「肺高血圧症（PH）」の患者さんがリハビリに来たんだけど、正直ちょっと怖いんだよね…。昔は運動しちゃダメって言われてた気がするし、負荷をかけて失神でもしたらどうしようって。
その感覚はすごく大事だよ。確かにPHはリスク管理が非常に重要だからね。でも、現在は適切な管理下での運動療法は、予後やQOLを改善するために「推奨（クラスI）」されているんだ。
今回は、PH特有の病態生理を踏まえた「安全なリハビリの進め方」を解説するね！
はじめに
肺高血圧症は、かつては「運動により肺動脈圧が上昇し、右心不全が悪化する」として禁忌とされていました。安静臥床は多く、廃用症候群が発症したりHAD（Hospitalization-Associated Disability；入院関連機能障害）に陥る方もいたかもしれません。ただ現在は、適切な運動が骨格筋機能を改善し、運動耐容能・QOL・予後を改善することが証明されています。
肺高血圧症の病態
肺高血圧症は、右心カテーテル検査で平均肺動脈圧（mPAP）が20 mmHg以上と定義される血行動態的状態です。複雑な多様な疾患を含み、原因や病態生理によって5つの臨床グループに分類されます。
| グループ | 説明 | 主な例 |
|---|---|---|
| Group 1: 肺動脈性高血圧症（PAH） | 肺小動脈の血管障害による前毛細管性高血圧。 | 特発性PAH、結合組織病関連PAH、薬物誘発性PAH |
| Group 2: 左心疾患関連 | 左心不全または弁膜症に伴う後毛細管性高血圧 | 心不全、弁膜症 |
| Group 3: 肺疾患/低酸素関連 | 肺疾患や低酸素血症に伴う前毛細管性高血圧 | COPD、間質性肺疾患、高地肺水腫 |
| Group 4: 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH） | 肺動脈内の器質化した血栓による閉塞 | 肺塞栓症後の慢性閉塞 |
| Group 5: 不明・多因子性機序 | その他の機序 | 血液疾患（鎌状赤血球症）、代謝疾患 |
病態生理
なぜPHになると動けなくなるのでしょうか？肺高血圧症の中心的な病態機序は以下の通りです。
- 血管内皮機能障害：血管を広げる物質（NOなど）が減り、縮める物質（エンドセリンなど）が増える。
- 肺血管リモデリング：血管の壁が分厚く硬くなり、血液が通りにくくなる（血管抵抗の上昇）。
- 右心不全：高い圧力に抗して血液を送るため、右心室が肥大・拡大し、やがてポンプ機能が破綻する。
リハビリテーション
肺高血圧症患者における運動リハビリテーションの有効性と安全性が複数の臨床試験で実証されています。
PH患者の運動耐容能低下の原因は、心臓（右心不全）だけでなく、「骨格筋の機能不全（萎縮、毛細血管減少）」が大きく関与しています。
最近のエビデンス
「動いて大丈夫なの？」という不安に対して、現在では強力なエビデンスが存在します。
運動療法を実施することで、以下の効果が示されています。
| Cochrane Review (2023) の報告 |
|---|
| ・運動耐容能の改善 6分間歩行距離（6MWD）が大幅に増加（+70m〜106m）。 ・QOL（生活の質）の向上 ・平均肺動脈圧（mPAP）の低下の可能性 ・重大な有害事象のリスク増加なし |
PH患者さんが動けなくなる原因は、心臓だけでなく「骨格筋の萎縮や毛細血管の減少」も大きく関与しています。つまり、リハビリで「末梢（筋肉）を鍛えて、酸素を使う効率を良くする」ことが、心臓の負担を減らすことにつながるのです。
運動療法の「適応」と「禁忌」
ここが最も重要な部分となります。すべてのPH患者さんが対象ではありません。
PHの適応
- 肺血管拡張薬などの薬物療法で病態が安定している方。
- WHO機能分類（NYHA分類相当）Ⅱ～Ⅲ度。
絶対的禁忌・中止基準
以下のようなサインがある場合は、運動を実施不可または、中止する必要があります。
| ⚠️要注意 |
|---|
| ・安静時からの著明な低酸素血症や右心不全症状（浮腫、頸静脈怒張など）。 ・「失神」の既往や、労作時のめまい（心拍出量が追いついていない危険なサイン）。 ・運動中のSpO2低下、血圧低下、新たな不整脈の出現。 |
推奨される運動プログラム（FITT）
PHのリハビリは、通常の心不全よりも「低負荷・頻回」が基本となります。
| 項目 | 具体的な処方内容 |
|---|---|
| 形式 (Type) | 有酸素運動（歩行、エルゴメーター）＋ 軽強度の筋トレ ＋ 呼吸筋トレーニング |
| 頻度 (Frequency) | 週3～5回（入院中は毎日） |
| 強度 (Intensity) | 「AT（嫌気性代謝閾値）以下」が原則。 ・Borg指数： 11～13（楽～ややきつい） ・心拍数： 心拍予備能の 70~80% ・SpO2 90%以上を維持できる強度 |
| 時間 (Time) | 1回 20～30分（または30～45分） |
| 期間 | 最低3週間から12～15週間が効果的 |
実施上の重要な原則
- 医学的安定化後の開始：肺高血圧症標的薬物療法で安定した後にリハビリテーションを開始することが推奨されます
- 多職種チーム医療：心臓リハビリテーション専門家、医師、看護師、栄養士、心理士による包括的管理
- 個別化された運動処方：患者の機能的状態、WHO機能分類、血行動態をもとにカスタマイズ
- QOLへの焦点：身体機能改善だけでなく、抑うつ、不安、生活の質の向上が重要
- 遠隔プログラムの活用：ホームベースの運動プログラムも有用で、アクセス性を改善
日常生活指導（ADL）のポイント
運動以外の時間（24時間）の管理が予後を左右します。
- 怒責（いきみ）の回避：重い荷物を持つ、排便時のいきみは、胸腔内圧を上げて静脈還流を阻害するため避ける。
- 入浴の注意：熱いお湯は血管拡張による血圧低下、水圧による静脈還流増加（右心負荷）のリスクがあるため、ぬるま湯・半身浴などを指導。
- 感染予防：呼吸器感染症はPH増悪の主要因。手洗い・ワクチン接種の推奨。
予後とリスク層別化
PAH患者の予後は、複数のパラメータ（WHO機能分類、6MWD、NT-proBNP、エコー所見、血行動態）による包括的なリスク評価に基づいて層別化されます。初診時には3層構造（低、中間、高リスク）、フォローアップ時には4層構造（低、中間-低、中間-高、高リスク）を用いて、治療目標を「低リスク状態の達成」に設定します。
肺高血圧症は慢性進行性疾患ですが、最新の標的薬物療法と適切なリハビリテーションにより、患者の運動耐容能、生活の質、および予後が著しく改善される時代となっています。
さいごに
ここまでご覧いただきありがとうございます。
今回は、PH特有の病態生理を踏まえた安全なリハビリの進め方から具体的なリハビリ内容や、注意すべきポイントを解説しました。
肺高血圧症のリハビリは、「心臓を鍛える」のではなく「末梢（筋肉）を鍛えて、心臓の負担を減らす」イメージです。失神や右心不全の兆候を見逃さず、「低負荷・高頻度」で安全に進めていきましょう。
今日の学びが明日の臨床の糧になればと思います。
参考文献
- 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).
- Wilkins MR. Pulmonary hypertension: the science behind the disease spectrum. Eur Respir Rev. 2012 Mar 1;21(123):19-26.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9487470/
- Morris NR, et al. Exercise-based rehabilitation programmes for pulmonary hypertension. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Mar 22;3(3):CD011285.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10032353/.
- Qin-Yan An, et al. Effectiveness and safety of exercise training and rehabilitation in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis.Vol 10, No 7 (July 29, 2021).https://doi.org/10.21037/apm-21-1758.
- Wojciuk, M, et al. Exercise Training as a Non-Pharmacological Therapy for Patients with Pulmonary Arterial Hypertension: Home-Based Rehabilitation Program and Training Recommendations. J. Clin. Med. 2022, 11, 6932. https://www.mdpi.com/1965866
- 日本循環器学会/日本心臓リハビリテーション学会（2021）.「心血管疾患におけるリハビリテーションに関するガイドライン」.https://www.jacr.jp/cms/wp-content/uploads/2015/04/JCS2021_Makita2.pdf.
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